得了肺纤维化疾病应该如何治疗？

肺纤维化是呼吸系统疾病中预后差的一种疾病，严重影响着人们的生命健康。如果没有积极的治疗，患者可能出现严重的呼吸困难，肺心病等疾病。那得了肺纤维化疾病应该如何治疗呢?寻医问药网特邀山东省中医院肺病科张伟教授来为大家讲解关于肺纤维化的治疗方法。

专家说：肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。

主持人：张教授您好，请问什么是肺纤维化呢?

张伟教授：大家经常提到的肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。因为肺纤维化是间质性肺炎一个结局性或终末期的病理改变，是间质性肺炎的重要影像学表现，所以常常以肺纤维化来代指间质性肺炎，而间质性肺炎又称间质性肺病。

主持人：既然肺纤维化在某种程度上指的是间质性肺炎，请张教授介绍一下什么是间质性肺炎?

张伟教授：间质性肺炎是一种主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为渐进性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症以及以影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺炎多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

主持人：肺纤维化的危险因素有哪些?

张伟教授：肺纤维化的危险因素有:(1)吸烟: 吸烟与肺纤维化的发病明显相关，特别是每年吸烟超过20包者。(2)环境暴露:肺纤维化的发生与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。(3)微生物因素: 虽然目前不能确定微生物感染与肺纤维化发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。(4)胃食管反流: 数项研究提示，多数肺纤维化患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是其高危因素之一。但多数肺纤维化患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。(5)遗传因素:家族性肺纤维化可能存在易感基因。

专家说：胸部影像学检查对肺纤维化的诊断有重要意义。

主持人：肺纤维化有哪些临床表现?

张伟教授：肺纤维化起病隐袭，进行性呼吸困难是其最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难最为常见。部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳或有少许白色粘液痰。可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。疾病早期，可能查不到肺部阳性体征。随着病情进展可出现呼吸浅快，吸气时双肺中下野可闻及Velcro啰音。杵状指多见。疾病晚期可出现发绀，部分患者发展为肺心病，可见相应临床表现。

主持人：肺纤维化的发病机制是什么?

张伟教授：肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积，其病变是多种因素、多个环节参与的缓慢的错综复杂的过程。具体表现是：致病因子导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞分泌TNF-α、TGF-β等，促进肺间质纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺间质纤维化。近年来，对肺间质纤维化发病机制另有以下几种学说：肺损伤学说、细胞因子失衡学说、细胞凋亡学说、肌纤维母细胞的补充和修复学说等。

主持人：肺纤维化如何诊断?

张伟教授：首先通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能(包括动脉血气分析)检查来确定。病史中最重要的症状是进行性呼吸困难，干咳和乏力也较常见。多数肺纤维化患者可在双侧肺底部闻及Velcro啰音。胸部影像学检查对肺纤维化的诊断有重要意义，某些征象可提示特异性诊断。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变如小结节影、线状(网状)影，或二者混合的网状结节状阴影。晚期可出现囊性改变(蜂窝样改变)。肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低，动脉血气分析依据病情可出现不同程度的低氧血症。对符合上述临床特点的患者应考虑为肺纤维化。

专家说：肺纤维化的中医病名为“肺痹”与“肺痿”。

主持人：吡非尼酮治疗肺纤维化的机理是什么?

张伟教授：吡非尼酮是一种口服简单化学结构的吡啶酮类化合物，是目前唯一被部分国家批准用于特发性肺纤维化治疗的药物。吡非尼酮能够调节转化生长因子-β(TGF-β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纤维细胞的增值和胶原纤维的合成，抑制血小板衍化生长因子(PDGF)的促有丝分裂活性，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化的作用。

主持人：肺纤维化的中医病名是什么?

张伟教授：中医文献里没有关于肺纤维化病名的记载，根据其临床表现，归为“肺痿”、“肺痹”等范畴。“肺痿” 多为肺燥津伤或肺气虚冷，津气亏损，失于濡养，以致肺叶枯萎所致;“肺痹”指肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻。病变过程中存在着由肺痹到肺痿的临床演变过程。肺纤维化病程日久，肺叶萎弱不用，气血不充，络虚不荣，则可转为“肺痿”。故“肺痹”与“肺痿”均为肺纤维化的中医病名，反映了肺纤维化不同发展阶段的病机特点。

主持人：中医认为肺纤维化的病机是什么?

张伟教授：根据肺的生理功能特点，并针对肺纤维化的病机变化，通过总结三十余年临床经验，我们提出了“气运失常”、“血运失常”、“津液代谢失常”、“脏腑功能失调”、“本虚标实”等病机变化贯穿于肺纤维化病程的始终，并首次提出从“毒”论治肺纤维化的学术思想。其病机特点多为正气亏虚(多为肺气虚)、痰、瘀、毒阻滞肺络，随着疾病的进一步发展，逐渐累及脾、肾二脏，到疾病后期，可见肺、脾、肾三脏俱损，甚至可累及心脏，此时以正气虚(肺脾肾三脏俱虚) 为主。

专家说：肺纤维化中西医结合治疗有良好的疗效。

主持人：在肺纤维化的治疗中提出了“234”准则，其中“两个结合”具体指的是哪两方面的结合?

张伟教授：临床上，我们运用中西医结合的方法治疗肺纤维化取得了良好的疗效。针对肺纤维化的病机变化，紧跟现代医学的最新研究成果，在治疗上提出了两个结合，即病证结合治疗、中西药结合治疗。2014年2月25日, 美国InterMune公司宣布的ASCEND研究顶线数据进一步显示：吡非尼酮对IPF有显著的治疗效果，可显著降低IPF病情进展，延缓IPF患者的肺功能下降，降低死亡或疾病进展风险，并显示了良好的安全性和耐受性。结合这一研究结果，我们进一步开展中医药联合吡非尼酮治疗IPF的研究，以期为IPF的治疗寻找新的治疗途径和治疗药物，为吡非尼酮治疗IPF增效、减毒，保驾护航。

主持人：“三大原则”具体指的是什么?

张伟教授：针对肺纤维化的病机变化特点，我们提出了三大治疗原则：即“以和为贵”、 “以通为顺”、“以稳为健”。由于“脏腑功能失调”贯穿肺纤维化始终，所以我们主张调理肺与其他脏腑之间的关系，“以平为期”、“以和为贵”。痰、瘀、毒等邪痹阻肺络，是导致病情进展演变的重要因素，临床运用活血祛痰、解毒通络等治疗大法，使邪去络通，恢复肺宣发、肃降之功能，即“以通为顺”。另外，“虚”是肺纤维化发生的内在因素，加上长期服用糖皮质激素、免疫抑制剂等，使机体正气亏虚，防御机能低下，容易招致外邪的侵袭，使病情加重，所以临床上重视扶正固本，益肺补肾、培土生金之法的应用，以促进肺纤维化的康复并减少急性加重的次数，以保持病情的稳定性，即“以稳为健”。

主持人：“四大治法”指的是哪些治法呢?

张伟教授：针对肺纤维化的病机变化，在“两个结合”、“三大治则”的指导下，我们提出了肺纤维化的“四大治法”---即：活血通络、化痰散结、清热解毒、扶正固本等。由于肺纤维化病程较长，反复发作，其痰、瘀、毒胶结痹阻之势较寻常重，已非草木之品所能取效，所以在临床上我们擅用虫类药以“搜剔络中混处之邪”，松透病根，从而达到“血无凝着，气可宣通”的目的，如全蝎、蜈蚣、水蛭等虫类药，并取得了显著地治疗效果，提高了临床疗效。

专家说：肺纤维化病人除药物治疗，正确的生活调摄尤为重要。

主持人：中医结合治疗肺纤维化的优势有哪些?

张伟教授：目前现代医学对肺纤维化尚缺乏有效的治疗手段，以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不显，并多伴有明显的毒、副作用。我们认为中医对肺纤维化的治疗有独特的优势。因此，临床在中医辨证论治的基础上，结合现代医学的最新研究，中西医结合，以中药联合吡非尼酮治疗特发性肺纤维化获得了可喜的势头。并且，中药可对糖皮质激素起到增效、减毒的作用，如对于激素引起的水钠潴留，可以采用温阳、利水、渗湿等方法治疗;对于激素引起的骨质疏松，可以通过补肾、填精、壮骨、益髓等方法治疗等。

主持人：中医讲究辨证论治，对肺纤维化可以分为哪些证型?

张伟教授：根据山东中医药学会肺系病专业委员会制定的间质性肺病中医诊疗指南(由山东中医药大学中医肺病学“泰山学者”岗位、山东中医药大学呼吸疾病研究所以及山东中医药大学附属医院肺病科专家组成员共同制订)，我们将肺纤维化辨证分为7个证型，即风热犯肺证、燥热伤肺证、痰热壅肺证、痰瘀痹阻证、肺脾两虚证、肺肾两虚证、阴阳俱虚证等。

主持人：肺纤维化的病人日常生活中需要注意哪些方面?

张伟教授：除药物治疗，正确的生活调摄尤为重要。我们将肺纤维化的日常生活调理总结为八个字即衣、食、住、行、心、氧、戒烟。注意保暖，适时增减衣物;保持良好的营养和适当的体重;要有舒适的居住环境;房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等刺激性气味，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气;适当运动，保持体型。可以进行散步、打太极拳和慢跑等活动可增强体质;氧疗可减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠等;放松心情有助于控制因气短而产生的恐惧，身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气;戒烟。再者每年秋冬季可注射流感疫苗、肺炎疫苗，能减少因流感、肺炎等引发的复发。

专家寄语：肺纤维化病可以采取中西医结合治疗，在药物治疗的同时要保持良好的生活，摄入足够的营养、保持良好的心态、注意保暖，参加适当的运动增强体质等。