健康公益：别让小儿先心病阻挡我们的未来

先天性心脏病是造成小儿夭折的首要先天缺陷，据统计我国每100个新生儿中会有1个罹患先心病，偶尔见新闻报道：父母察觉新生儿患有先心病，采取残忍的极端措施，小儿先心病需要我们提高警惕，但无须惊慌失措走极端！本期法制晚报《健康大讲堂》就邀请北京安贞医院小儿心外科张晶副主任，为您讲解准妈妈在孕期如何开展预防工作、多个公益项目对贫困家庭患儿的资助情况，以及临床对多种难治性先心病的治愈状况，敬请期待！

主持人胡莎（左）、张晶主任（右）

节目开场主持人胡莎抛出一个问题：导致新生儿夭折的主要有哪些病症？现场工作人员纷纷发表意见，有的说先天畸形，也有难产窒息，小胖也迫不及待的发表意见，说他见过手足口病致死的。最后张晶博士给出了答案，以上这些都是有的，但不是最主要的，最多的就是我们本期要讨论的：先天性心脏病。

先天性心脏病

我国先心病发病率高达0.8%，视病情不同，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁。如果治疗时机得当，先心病90%以上可以通过手术治疗痊愈。近几年小儿先心病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有20万以上的宝宝患有先心病。

先天性心脏病种类特别多，有上百种之多，其中常见的有四五种，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。

先心病的临床表现

先天性心脏病临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。张晶博士提别提醒各位年轻父母需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，有的需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：

1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2.生长发育差、消瘦、多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。

6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。

先心病是否必须要手术？

一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然自愈，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。

选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法存活。

两类严重的先心病

其一，完全性大动脉转位

完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室。完全性大动脉转位的发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

其二，完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是指全部肺静脉血液均进入右心房的一种疾病。右心房内部份血液需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很快死亡。

当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支又一分为二，分别通入左、右肺。4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。当出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺静脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。