先心病与肺动脉高压有关吗？

肺动脉高压（下称PAH）是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺压。整肺循环，任何系统或局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压。

有很多原因会导致肺动脉高压，先心病就是原因之一，其他原因还有左心疾病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。周达新介绍，按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类。

先天性心脏病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。周达新指出，一般早期治疗的先天性心脏病，并发肺动脉高压的可能性并不高。比如陶老之前就已经接受过心脏手术，因此她的肺动脉高压原因与先心病应该没有关系。

需要注意的是，先天性心脏病患者，如果一直没有接受治疗，在20多岁时又出现肺动脉高压的症状，这种情况就比较棘手。“很难治，最好的办法是心脏和肺一起移植，但风险太大。”周达新坦言。

左心疾病相关性肺动脉高压约占全部肺动脉高压的78.8%。比如年龄大了以后，左心的收缩、舒张功能差了。舒张功能差了之后，把血吸收到左心的功能就会变差。左心房压力就会升高，之后压力就经过毛细血管传到肺动脉，导致肺动脉压力增高。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。周达新推测，陶老可能是这种类型。“观察陶老平时的生活起居，并没有太大困难，因此应该不严重，但还是需要进一步检查治疗。”

结缔组织疾病相关的肺动脉高压包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性肺动脉高压不少。周达新补充，这种情况，往往冬天气管炎发作时严重。

另外一类是CTEPH，下肢血栓脱下来之后沿着静脉往上走，把肺动脉堵住。此病非常凶险，患者很可能在一个小时内死亡。如果抢救及时获救，也会留下后遗症——慢性血栓塞性肺动脉高压。营养不良的患者，比如肿瘤患者、刚做完手术的患者容易发生这种情况。周达新解释，人体中有很多红细胞，为何不连在一起是因为红细胞表面有白蛋白，白蛋白是负电荷，同性相斥自然就分开了。但营养不良的话，原本充当“隔离”作用的白蛋白减少，红细胞便结合起来，形成块，即血栓。其中下肢最容易形成块，平躺时不会有事，但下床走动之后，血管一受挤压，血栓便顺着静脉往上走，这就出问题了。

此外，代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。周达新指出，江浙地区有一种比较特殊的肺动脉高压就是由血吸虫性肝硬化引起的。