内蒙古姑娘罹患脑血管母细胞瘤 北京博爱医院手术

2014年1月6日上午9点，一场高难度的神经外科开颅手术在中国康复研究中心北京博爱医院手术室紧张地进行。

今年17岁的内蒙古姑娘刘贞贞（化名），半个月前并无明显诱因却出现枕部呈持续性头痛、间断发作头晕，还伴有恶心、呕吐的症状。开始他与家人都没有特别在意，以为“扛一扛”就能过去了。

临近的新年，刘媛的症状逐渐加重，走路开始摇摇晃晃，难以走稳，还迈不开步，还掌握不好重心。只要躺倒，觉就总睡不够。自己和家里人开始着急了。急忙赶到家乡附近的医院就诊，经头颅CT检查发现刘贞贞的小脑有占位性病变，再经头颅核磁共振检查，最终诊断为“小脑多发血管母细胞瘤”，这一不幸的消息，给刘贞贞和全家带来沉重的打击。他们几乎不敢相信这是事实。因为就在去年，刘贞贞的奶奶和父亲，也曾相继罹患“血管母细胞瘤”，2013年的年底刚刚在北京博爱医院做完手术，目前刘贞贞的父亲还在住院、康复中。刘贞贞万万没有想到，如今自己也遗传了这种疾病。不幸的消息令年轻的刘贞贞整日以泪洗面。

在亲朋好友的劝慰下，刘贞贞依然选择了求助曾经成功为奶奶和父亲实施开颅手术的北京博爱医院神经外科主任孙炜教授。

今年元旦后的上班第一天，孙炜教授就安排她来院，直接入住神经外科病房。组织技术力量及时为他做了进一步的诊查会诊。大家在研读了患者的医学影像资料后一致认为：结合患者的家族病史，完全可以确诊病人患有血管母细胞瘤，位置遍布脑干背侧、上颈髓、左右两侧小脑半球，共计7个肿瘤，病情十分严重。

孙炜主任当机立断，决定1月6日为刘贞贞实施开颅手术治疗，一次性切除颅内全部肿瘤。

孙炜主任和他率领的团队深知该手术的难度和面临的风险。患者肿瘤位于后颅窝双侧、多部位血管性肿瘤。其中多个肿瘤位置特殊，邻近重要结构，特别是延髓和高位颈髓，分别位于此二结构的背侧和两侧，再加上肿瘤的水肿效应，对上述结构造成明显的挤压。对此患者，如不采取手术治疗，患者随时有病情加重及生命危险。

该患者两个肿瘤邻近延髓背侧、一个肿瘤位于高位颈髓。其他三个肿瘤分别位于双侧小脑半球，其中右侧的肿瘤伴有一较大的囊性变。双侧小脑半球的肿瘤伴有水肿，局部占位效应明显，致使邻近的脑干和第四脑室受压明显。

延髓和高位颈髓是人的呼吸中枢和循环中枢所在部位，该部位的手术，很容易引起脑干功能受损，术后易出现呼吸困难、呼吸骤停和心律不稳、心脏骤停，或声音嘶哑、吞咽呛咳、吞咽障碍或肢体活动障碍。

此类肿瘤血运非常丰富，术后可能因肿瘤切除后原供应肿瘤的血流重新分布而出血，这就是所谓的周围结构灌注压突破出血，致术后颅内血肿形成，抢救不及时会导致生命危险。

邻近第四脑室的肿瘤，手术后极易出现脑积水，这样给术后的处理增加难度。术后患者可能出现多种并发症，如脑脊液循环受阻、梗阻性脑积水、颅内感染等；患者术后可能昏迷不醒，呼吸骤停和肢体活动障碍

虽经积极抢救仍不排除术后出现植物生存及死亡的可能，手术风险高极高。

孙炜主任认为，就手术部位而言，即使就某个单一部位的手术都具有很高的危险性和治疗的挑战性，何况此次要争取大部分或者说多个部位的肿瘤同台手术切除，故手术风险更大。我们结合该患者的肿瘤分布情况，在手术前已经精心设计了手术切口，以达到最好的肿瘤显露和尽可能多的肿瘤切除，同时已经要求护理人员术后精心观察病情和精心护理，此次手术是对北京博爱医院神经外科医护人员综合水平的在检验。

孙炜主任说，这一病例为家族遗传性疾病，在刘贞贞之前，患者家族中其奶奶和父亲先后在我院神经外科接受手术，手术效果十分令人欣慰。                                  （通讯员陈亚伟）