福州一新生儿40%皮肤“丢失”

2012年06月06日 08:44
来源：中国新闻网作者：李政

字号:T|T

0人参与0条评论打印转发

福州的女婴小鸿鸿一出生，40%的皮肤缺失，血红色的肌肉暴露在外，都能够看清手骨，还引发败血症。经南京军区福州总医院专家诊断，婴儿患的是世界罕见病——先天性皮肤缺失，发病率十万分之一。6月4日，经专家多方抢救，小鸿鸿暂时脱离生命危险。

小鸿鸿的母亲已经39岁，由于身体原因，一直没怀上孩子。直到去年，母亲终于怀孕，但仅34周就早产了，胎膜早破38小时，出生时羊水污染。刚出生时，小婴儿皮肤缺失高达40%，浑身通红，皮肤像纸糊上去的，稍不留神就会破裂流血，整片脱落。

患儿四肢更吓人，血红色的肌肉暴露在外，由于肌肉都没长全，左上肢的肘部都能够看清骨头。左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失，面积大小不一，肌肉及血管脉络清晰可见，脐周皮肤缺失去约体表皮肤面积10%左右。

出生后不久，小鸿鸿出现频繁呼吸暂停，口中呕吐出黄色粘液，全身皮肤中度黄染，胸片提示支气管炎。由于皮肤缺失引起的感染，患儿已经出现了败血症的症状，医生及时控制炎症的发展，局部外用抗生素治疗，外敷料包扎保温及减少渗出，让没有皮肤的部分自行结痂。患儿随即被放置在暖箱，隔离保护，予照射蓝光治疗。同时，医生为患儿持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢，用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面。

在专家全力抢救下，患儿生命体征已经恢复正常。由于皮肤太薄，无法接受大剂量的液体注入，医生准备从肩膀处开刀，植入支架，从那里输液，给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。

“如果能够成功地让患儿情况稳定下来，将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。”南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透露说，先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例，也称Bart综合征，是出生时皮肤呈局限性和广泛性缺如，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。目前国内外对于病因均无定论。

自1767年该病首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，国内见数十例报道。大部分是因为基因缺失而导致遗传性皮肤病，该病预后极差，有资料显示死亡率达17.8 %。目前尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面，是目前挽救患儿生命的唯一措施。(李政）