夺走乔布斯性命的真凶
去年,不少报道宣称“苹果教主”乔布斯因患胰腺癌去世。事实上,从美国媒体公布的调查结果显示,乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤,只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上,并非通常所谓的胰腺癌。神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的,比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等,这也导致经常被错误地认为是其他病变造成的。神经内分泌肿瘤就像身披了一件隐形外衣,让人琢磨不透。
什么是神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠 (直肠)。胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。
虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌那么多见,但是,也并不像我们原先想像的那么少见。尤其是随着近年来世界卫生组织和中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患者人数也越来越多,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要。
遍布全身的神经内分泌细胞
由于神经内分泌肿瘤相对少见,许多内科医生对此病不太熟悉。加之既往临床上描述和命名的不同,这也造成了极大的混淆。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤,而是一大类肿瘤的总称。
据专家介绍,神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,根据原发肿瘤部位的不同,神经内分泌肿瘤可分为前肠(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠)、中肠(回肠、阑尾、盲肠、升结肠)和后肠(远端大肠和直肠),其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
国外流行病学显示,神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1例/10万左右。在国外其患病率占消化道恶性肿瘤的第二位,仅次于结直肠肿瘤。在过去30年间,神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍,这固然与临床诊断手段的进步有关,但实际发病率也的确在增加。
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