一家族6代507人中137人耳聋耳聋患儿超半数

2012年08月14日 09:55
来源：新华报业网-扬子晚报作者：于丹丹

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【干预效果】跟踪29年，干预后该耳聋家族零发病

江苏省人民医院进行的这项研究所涉及的家系，是当时全世界有报道的最大的一个耳聋家系。已经过去29年了，卜行宽教授仍然坚持对这个家系进行随访。

卜行宽教授介绍，课题组还对家系的耳聋开展了一系列有效的干预措施，而在避免使用氨基糖甙类药物后，家系中新生代先天性聋哑及语前聋发生率由调查之初的28%降为0。

课题组在此基础上完成的《中国遗传性耳聋大家系临床特征、遗传表型及致聋分子机制的研究》获得中华医学科技奖二等奖。该项研究对此后大规模用于耳聋的基因诊断，以及氨基糖甙类药物易感人群的群体筛查起到了指导作用。

世界卫生组织（WHO）后将“WHO预防聋和听力减退合作中心”设立在江苏省人民医院，正是基于该院及其耳鼻咽喉科专家团队在预防聋和听力减退工作中的杰出表现。

新闻延伸·数据

耳聋患儿超半数是遗传

在我国，耳聋患者数字庞大，约有2700多万人，占整个残疾人总数的34%。卜行宽教授告诉记者，除遗传原因外，急性感染性疾病、耳毒性药物中毒、噪声、人口老龄化、后天发病的遗传性聋、听神经病、听神经瘤和“突发性聋”都有可能造成耳聋。

“遗传因素是儿童患上耳聋的主要原因，约占耳聋患儿总人数的一半以上。”专家指出，每年都有很多孩子因为误用抗生素而失去听力，但是其实基因缺陷才是夺走听力的罪魁祸首。很多耳聋患者是因先天基因缺陷，加上后天误用抗生素造成的。所有被诊断为药物性耳聋基因携带者的人群，都将终身禁用链霉素等氨基糖甙类药物。

而目前通过抽血检测，就可以判断是否携带该基因。

新闻延伸·提醒

A 要注意哪些药物？

目前医学上发现的能引起耳聋的药物有60多种，包括：1.氨基糖甙类抗生素（链霉素、丁胺卡那霉素、新霉素、庆大霉素、小诺霉素、阿卡米星等）；2.大环内酯类抗生素（红霉素等）；3.抗癌药（长春新碱、2－硝基咪唑、顺氯氨铂）；4.水杨酸类解热镇痛药（阿司匹林等）；5.抗疟药（奎宁、氯奎等）；6.袢利尿剂（速尿、利尿酸）；7.抗肝素化制剂（保兰勃林）；8.铊化物制剂（反应停）等。

B 误用药物怎么办？

从误用禁忌药物到完全失聪，这中间有一定的过程，此时到医院及时治疗，还能通过治疗挽救。

专家特别指出，尤其要注意对6月龄内的婴儿进行干预治疗。如果新生儿对突发的大声无惊跳或眨眼反射、3个月～6个月婴儿在有声音时并不停止哭闹或活动、9个月～12个月的婴儿头仍不会转向声音源、2岁仍不会讲两个字以上的词语，就该就医。